Существует три типа гемофилии. Гемофилия А и гемофилия В — рецессивно наследуемые сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют мужчины, женщины являются передатчиками болезни. Генетические дефекты характеризуются нарушением синтеза факторов VIII и IX свертываемости крови. Тип кровоточивости при гемофилии гематомный. Кровоточивость возникает с раннего детского возраста.
Клиника
При гемофилии характерно возникновение обильных кровотечений после любых, даже малых травм и операций, включая удаление зуба. Характерны повторяющиеся острые кровоизлияния в суставы, после чего образуются хронические артрозы. Возможны межмышечные и внутримышечные гематомы, поднадкостничные кровоизлияния, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, иногда смертельные.
Помощь
В случае острых массивных кровотечений, особенно в брюшную полость, желудочно-кишечный тракт, полость плевры показана экстренная госпитализация в хирургический стационар, где будет проводиться соответствующее лечение с участием врача-гематолога.
На догоспитальном этапе, если фельдшер уверен в диагнозе гемофилии (тщательный анамнез, кровоточивость у лиц мужского пола с детства при незначительных травмах), нельзя, даже при низком артериальном давлении, переливать противошоковые растворы (полиглюкин, реополиглюкин). При низком артериальном давлении показано введение гормонов: 60—90 мг преднизолона, 125 мг гидрокортизона, дицинона 250—500 мл внутривенно на 40%-ной глюкозе—20—40 мл, местно—холод; при гемартрозах, межмышечных гематомах конечностей— иммобилизация, при болях—анальгетики.